Проказа — это хроническая инфекция кожи и нервов.

Проказа — это хроническое инфекционное заболевание, вызываемое бактериями Mycobacterium leprae (реже Mycobacterium lepromatosis), которое преимущественно поражает кожу, периферические нервы, слизистую оболочку верхних дыхательных путей и глаза. Из-за чрезвычайно медленного деления возбудителя (раз в 12–14 дней) инкубационный период длится в среднем около 5 лет и может достигать 15–20 лет. Более 95 % людей имеют естественный иммунитет, поэтому заражение требует длительного тесного контакта с нелеченым больным.

Болезнь полностью излечима с помощью многокомпонентной терапии (рифампицин, дапсон, клофазимин), которую Всемирная организация здравоохранения предоставляет бесплатно. Раннее начало лечения останавливает прогрессирование, делает пациента незаразным и предотвращает инвалидность. Термин «болезнь Хансена» (в честь норвежского врача Герхарда Хансена, который идентифицировал возбудителя в 1873 году) постепенно вытесняет слово «проказа» из-за исторической стигмы.

В 2025 году в мире зарегистрировано 167 356 новых случаев, преимущественно в приоритетных странах Юго-Восточной Азии, Африки и Латинской Америки. В Украине заболевание встречается редко — единичные завозные случаи, а пациенты получают помощь в специализированном подразделении в Одесской области.

Возбудитель и механизм поражения

Mycobacterium leprae — кислотоустойчивая бактерия, облигатный внутриклеточный паразит, который до сих пор не удаётся вырастить на искусственных средах в лаборатории. Она имеет тропность к более прохладным участкам тела (температура около 30–33 °C): коже, мочкам ушей, периферическим нервам, кистям и стопам. В природе возбудитель также циркулирует среди девятипоясных броненосцев.

После проникновения бактерия размножается внутри макрофагов и шванновских клеток нервов. Сила иммунного ответа хозяина определяет клиническую форму: при выраженном клеточном иммунитете процесс ограничивается несколькими очагами, при слабом — бактерии размножаются массово и поражают многие органы. Второй вид, M. lepromatosis, обнаруженный в 2008 году, преимущественно ассоциируется с диффузной лепроматозной формой в Америке.

Из-за уникально медленного деления возбудителя первые симптомы могут появиться через десятилетия после контакта, что усложняет эпидемиологическое расследование.

Пути передачи и эпидемиология

Основной путь — воздушно-капельный: мелкие капли из носоглотки нелеченого больного с мультибациллярной формой при длительном и тесном бытовом контакте (совместное проживание месяцами или годами). Кратковременные контакты, рукопожатия, объятия, общая посуда или вода инфекцию не передают. После начала терапии пациент быстро становится незаразным.

По данным ВОЗ, в 2025 году 203 страны сообщили о 167 356 новых случаях (снижение на 3,1 % по сравнению с 2024 годом). Из них 38,8 % составили женщины, 5 % — дети в возрасте до 15 лет. 23 приоритетные страны дали 95,6 % всех случаев. Глобальная элиминация как проблемы общественного здравоохранения (распространённость менее 1 на 10 000 населения) достигнута ещё в 2000 году, однако новые случаи продолжают регистрироваться преимущественно в эндемичных регионах.

В Украине фиксируют единичные спорадические случаи, в основном среди лиц, которые длительное время находились в эндемичных странах. В 2025 году новых случаев не зарегистрировано. Все пациенты получают помощь в специализированном лечебно-профилактическом подразделении Одесского национального медицинского университета (бывший Украинский лепрозорий в Раздельнянском районе).

Клинические формы и симптомы

Для целей лечения ВОЗ выделяет две основные формы. Пацибациллярная (PB) — 1–5 кожных поражений без выявленных бацилл в мазке. Мультибациллярная (MB) — более пяти поражений, поражение нервов или положительный мазок независимо от количества пятен.

Ранние признаки включают стойкие гипопигментированные или красноватые пятна со сниженной чувствительностью к прикосновению, боли или температуре, а также утолщение периферических нервов. Впоследствии могут появляться узелки, язвы, мышечная слабость, контрактуры пальцев, лагофтальм (неполное закрытие век), кератит и, в запущенных случаях, деформации лица и конечностей. Потеря чувствительности приводит к травмам и вторичным инфекциям, которые являются основной причиной инвалидности.

Источники данных: рекомендации ВОЗ и MSD Manual Professional Edition.

Промежуточные (пограничные) формы сочетают черты обоих типов и могут изменяться в процессе болезни. Поражения глаз требуют отдельного внимания офтальмолога, а нервные осложнения — невролога.

Диагностика

Диагноз преимущественно клинический и основывается на наличии хотя бы одного из кардинальных признаков: чёткой потери чувствительности в гипопигментированном или красноватом пятне; утолщённого периферического нерва с нарушением чувствительности или слабостью мышц; обнаружения бацилл в мазке-скребке с кожи. В сложных случаях применяют биопсию кожи и молекулярные методы (ПЦР).

Дифференциальная диагностика включает другие кожные и неврологические заболевания. В регионах с низкой эндемичностью, как Украина, подозрение возникает преимущественно у пациентов с соответствующим эпидемиологическим анамнезом.

Лечение и реабилитация

Стандартная многокомпонентная терапия (MDT) включает рифампицин (сильный бактерицидный препарат), дапсон и клофазимин. Для PB-формы курс длится 6 месяцев, для MB — 12 месяцев. Препараты уничтожают возбудителя, останавливают прогрессирование и делают пациента незаразным уже на ранних этапах терапии. ВОЗ обеспечивает MDT бесплатно с 1995 года; за последние десятилетия лечение получили более 17 миллионов человек.

Антибиотики не восстанавливают уже повреждённые нервы, поэтому раннее выявление критически важно. После курса необходима реабилитация: физиотерапия, ортопедические средства, уход за кожей и глазами, профилактика травм из-за потери чувствительности. Реакции на лечение (лепрозные реакции) контролируют кортикостероидами под наблюдением специалиста.

Большинство пациентов, начавших терапию вовремя, возвращаются к обычной жизни без стойкой инвалидности.

Интересные факты

• Бактерия делится раз в 12–14 дней — один из самых медленных темпов среди известных патогенов человека.
• Исторические скелеты с признаками проказы находят уже в Древнем Египте (около 2400 года до н. э.).
• В дикой природе возбудитель циркулирует преимущественно среди девятипоясных броненосцев; для человека это не основной источник.
• Всемирный день помощи больным лепрой отмечают в последнее воскресенье января.
• Стратегия ВОЗ «Towards zero leprosy» на 2021–2030 годы ставит целью нулевую передачу, нулевую инвалидность и нулевую стигму.

Профилактика и перспективы

Специфической вакцины не существует. Основные меры — раннее выявление случаев, лечение нелеченых больных и скрининг контактов с однократной дозой рифампицина как постконтактной профилактикой (SDR-PEP). Образование населения снижает стигму и способствует обращению за помощью.

В регионах с высокой нагрузкой продолжается работа по прерыванию передачи. В Европе и Украине риск для населения минимален благодаря низкой эндемичности и доступности терапии. Любые стойкие пятна на коже с изменённой чувствительностью, особенно после пребывания в эндемичных странах, требуют консультации дерматолога или инфекциониста.

Современная медицина превратила болезнь, которая веками ассоциировалась с изоляцией, в управляемую инфекцию. Своевременная диагностика и стандартная терапия обеспечивают полное выздоровление и сохранение качества жизни.