Проказа це хронічна інфекція шкіри та нервів
Проказа це хронічне інфекційне захворювання, яке спричиняють бактерії Mycobacterium leprae (рідше Mycobacterium lepromatosis) і яке переважно уражає шкіру, периферичні нерви, слизову оболонку верхніх дихальних шляхів та очі. Через надзвичайно повільний поділ збудника (раз на 12–14 днів) інкубаційний період триває в середньому близько 5 років і може сягати 15–20 років. Понад 95 % людей мають природний імунітет, тому зараження вимагає тривалого тісного контакту з нелікованим хворим.
Хвороба повністю виліковна за допомогою мультимедикаментозної терапії (рифампіцин, дапсон, клофазимін), яку Всесвітня організація охорони здоров’я надає безкоштовно. Ранній початок лікування зупиняє прогресування, робить пацієнта незаразним і запобігає інвалідності. Термін «хвороба Гансена» (на честь норвезького лікаря Герхарда Гансена, який ідентифікував збудника у 1873 році) поступово витісняє слово «проказа» через історичну стигму.
У 2025 році у світі зареєстровано 167 356 нових випадків, переважно в пріоритетних країнах Південно-Східної Азії, Африки та Латинської Америки. В Україні захворювання зустрічається рідко — поодинокі завізні випадки, а пацієнти отримують допомогу в спеціалізованому підрозділі в Одеській області.
Збудник і механізм ураження
Mycobacterium leprae — кислотостійка бактерія, облігатний внутрішньоклітинний паразит, який досі не вдається виростити на штучних середовищах у лабораторії. Вона має тропність до прохолодніших ділянок тіла (температура близько 30–33 °C): шкіри, мочок вух, периферичних нервів, кистей і стоп. У природі збудник також циркулює серед дев’ятипоясних броненосців.
Після проникнення бактерія розмножується всередині макрофагів і шваннівських клітин нервів. Сила імунної відповіді господаря визначає клінічну форму: при вираженому клітинному імунітеті процес обмежується кількома вогнищами, при слабкому — бактерії розмножуються масово й уражають багато органів. Другий вид, M. lepromatosis, виявлений у 2008 році, переважно асоціюється з дифузною лепроматозною формою в Америці.
Через унікально повільний поділ збудника перші симптоми можуть з’явитися через десятиліття після контакту, що ускладнює епідеміологічне розслідування.
Шляхи передачі та епідеміологія
Основний шлях — повітряно-крапельний: дрібні краплі з носоглотки нелікованого хворого з мультибацилярною формою при тривалому й тісному побутовому контакті (спільне проживання місяцями чи роками). Короткочасні контакти, рукостискання, обійми, спільний посуд чи вода інфекцію не передають. Після початку терапії пацієнт швидко стає незаразним.
За даними ВООЗ, у 2025 році 203 країни повідомили про 167 356 нових випадків (зниження на 3,1 % порівняно з 2024 роком). З них 38,8 % становили жінки, 5 % — діти віком до 15 років. 23 пріоритетні країни дали 95,6 % усіх випадків. Глобальна елімінація як проблеми громадського здоров’я (поширеність менше 1 на 10 000 населення) досягнута ще у 2000 році, проте нові випадки продовжують реєструватися переважно в ендемічних регіонах.
В Україні фіксують поодинокі спорадичні випадки, здебільшого серед осіб, які тривалий час перебували в ендемічних країнах. У 2025 році нових випадків не зареєстровано. Усі пацієнти отримують допомогу в спеціалізованому лікувально-профілактичному підрозділі Одеського національного медичного університету (колишній Український лепрозорій у Роздільнянському районі).
Клінічні форми та симптоми
Для цілей лікування ВООЗ виділяє дві основні форми. Пауцибацилярна (PB) — 1–5 шкірних уражень без виявлених бацил у мазку. Мультибацилярна (MB) — більше п’яти уражень, ураження нервів або позитивний мазок незалежно від кількості плям.
Ранні ознаки включають стійкі гіпопігментовані або червонуваті плями зі зниженою чутливістю до дотику, болю чи температури, а також потовщення периферичних нервів. Згодом можуть з’являтися вузлики, виразки, м’язова слабкість, контрактури пальців, лагофтальм (неповне закриття повік), кератит і, у занедбаних випадках, деформації обличчя та кінцівок. Втрата чутливості призводить до травм і вторинних інфекцій, які є основною причиною інвалідності.
| Форма | Кількість уражень | Імунна відповідь | Тривалість MDT |
|---|---|---|---|
| Пауцибацилярна (PB) | 1–5 | Виражена | 6 місяців |
| Мультибацилярна (MB) | Понад 5 або бацили в мазку | Слабка | 12 місяців |
Джерела даних: рекомендації ВООЗ та MSD Manual Professional Edition.
Проміжні (пограничні) форми поєднують риси обох типів і можуть змінюватися в процесі хвороби. Ураження очей потребує окремої уваги офтальмолога, а нервові ускладнення — невролога.
Діагностика
Діагноз переважно клінічний і ґрунтується на наявності хоча б однієї з кардинальних ознак: чіткої втрати чутливості в гіпопігментованій або червонуватій плямі; потовщеного периферичного нерва з порушенням чутливості чи слабкістю м’язів; виявлення бацил у мазку-скребку зі шкіри. У складних випадках застосовують біопсію шкіри та молекулярні методи (ПЛР).
Диференційна діагностика включає інші шкірні та неврологічні захворювання. У регіонах з низькою ендемічністю, як Україна, підозра виникає переважно у пацієнтів з відповідним епідеміологічним анамнезом.
Лікування та реабілітація
Стандартна мультимедикаментозна терапія (MDT) включає рифампіцин (сильний бактерицидний препарат), дапсон і клофазимін. Для PB-форми курс триває 6 місяців, для MB — 12 місяців. Препарати знищують збудника, зупиняють прогресування і роблять пацієнта незаразним уже на ранніх етапах терапії. ВООЗ забезпечує MDT безкоштовно з 1995 року; за останні десятиліття лікування отримали понад 17 мільйонів людей.
Антибіотики не відновлюють уже пошкоджені нерви, тому раннє виявлення критично важливе. Після курсу необхідна реабілітація: фізіотерапія, ортопедичні засоби, догляд за шкірою та очима, профілактика травм через втрату чутливості. Реакції на лікування (лепрозні реакції) контролюють кортикостероїдами під наглядом спеціаліста.
Більшість пацієнтів, які розпочали терапію вчасно, повертаються до звичайного життя без стійкої інвалідності.
Цікаві факти
- Бактерія ділиться раз на 12–14 днів — один із найповільніших темпів серед відомих патогенів людини.
- Історичні скелети з ознаками прокази знаходять уже в Стародавньому Єгипті (близько 2400 року до н. е.).
- У дикій природі збудник циркулює переважно серед дев’ятипоясних броненосців; для людини це не основне джерело.
- Всесвітній день допомоги хворим на лепру відзначають в останню неділю січня.
- Стратегія ВООЗ «Towards zero leprosy» на 2021–2030 роки ставить за мету нульову передачу, нульову інвалідність і нульову стигму.
Профілактика та перспективи
Специфічної вакцини не існує. Основні заходи — раннє виявлення випадків, лікування нелікованих хворих і скринінг контактів із одноразовою дозою рифампіцину як постконтактною профілактикою (SDR-PEP). Освіта населення знижує стигму й сприяє зверненню за допомогою.
У регіонах з високим навантаженням триває робота з переривання передачі. У Європі та Україні ризик для населення мінімальний завдяки низькій ендемічності та доступності терапії. Будь-які стійкі плями на шкірі зі зміненою чутливістю, особливо після перебування в ендемічних країнах, потребують консультації дерматолога чи інфекціоніста.
Сучасна медицина перетворила хворобу, яка століттями асоціювалася з ізоляцією, на керовану інфекцію. Своєчасна діагностика та стандартна терапія забезпечують повне одужання і збереження якості життя.
